Jasnobuněčný akantom je velmi vzácný benigní epiteliální nádor což je způsobeno především nadměrnou akumulací glykogenu v epidermálních keratinocytech. Léze jsou charakterizovány omezenými hnědými nebo červenými vlhkými měkkými noduly s dobře definovanými okraji a hladkým, suchým šupinatým povrchem. A vyvíjejí se bez takových příznaků, jako je pocit bolesti nebo svědění.
Co je akantom z jasných buněk?
Akantom z jasných buněk, také nazývaný jako bledobuněčná echinoderma nebo Degos echinoderma, je zduření s vyvýšením jedné nebo více červenohnědých pevných papulí o průměru asi 0.5–2 cm. Obvykle pacienti, kteří mají taková kožní onemocnění, necítí svědění; přítomnost nemoci tedy vnímají jen zřídka. Jasnobuněčný akantom je benigní nádor, který se nestává maligním.
Přesná patogeneze akantomu z jasných buněk nebyla zcela stanovena navzdory znalosti, že se jedná o typ nádoru tvořeného abnormální akumulací glykogenu v epidermálních keratinocytech. Histologicky se ukázalo, že má rysy jako hypertrofie epidermální stratum spinosum spolu s bledě průhlednými většími polygonálními keratinocyty, které jsou odděleny od normálních sousedních epidermálních buněk dobře definovanými hranicemi. Zdá se, že jedinci středního věku nad 40 let jsou k tomuto stavu náchylnější ve srovnání s mladými dospělými, zatímco muži jsou častěji postiženi než ženy.
Jaká je etiologie akantomu z jasných buněk?
Ačkoli lékařská komunita dosud nedosáhla konsenzu ohledně základních příčin akantomu z jasných buněk, který je považován za vzácné kožní onemocnění, je toto onemocnění jako takové široce přijímáno. Obvykle se má za to, že jde o stav vyplývající z přebytku glykogenu, který se hromadí v keratinocytech epidermis. Ale důvod přebytku glykogenu v dermálních keratinocytech akantomu z jasných buněk je stále nejasný. Příčinou onemocnění může být genetická příbuznost.

Role dermoskopie v diagnostice jasnobuněčného akantomu
Dermatoskop je nástroj, který kombinuje zvětšení a polarizované světlo k určitému počtu zvětšení a filtrování lámaného světla z povrchu stratum corneum pokožky. Lékaři pomocí něj mohou pozorovat velmi jasné struktury a detaily kůže.
Před použitím dermatoskopu nejprve očistěte pokožku oblasti, kterou uvidíte, čisticím prostředkem, abyste odstranili mastnotu, nečistoty a zbytky. Dermatoskop nastavuje zvětšení a vzdálenost ohniska dle potřeby. Umístěte jej do oblasti, kde jste si právě vyčistili pokožku, a v dobré vzdálenosti a úhlu. Prohlédněte si povrchovou kůži z různých úhlů vzoru kůže.
Jasnobuněčný akantom může být chybně diagnostikován jako seboroická keratóza a některé další kožní stavy. Dermoskopie však může odhalit některé rysy jasnobuněčné echinodermie, tj. krevní cévy uspořádané do perleťového nebo plíživého vzoru, které vypadají jako glomerulární nebo tečkovité a glomerulonodulární krevní cévy, což může lékařům pomoci ke správné diferenciální diagnóze.
Typické dermoskopické rysy akantomu z jasných buněk
Cévní vzor: Drobné, kulaté, stejnoměrně tečkované cévy a kontinuální tandemové uspořádání podobné síti v povrchové rovině léze tvořící vzor „perleť“.
Morfologie léze: Léze je obvykle dobře ohraničená, mírně vyvýšená papula nebo uzlík.
Barevná variace: Obvykle kůže zbarvená do světle červené nebo světle hnědé. Při dermoskopii může být distribuce barev v léze někdy nerovnoměrná, ale zjevná pigmentová změna obecně není pozorována.

Dermoskopické rozdíly mezi časným a zralým akantomem z jasných buněk
Akantom z jasných buněk má často přední nebo plíživou distribuci glomeruloidních krevních cév, která se na dermoskopickém snímku projevuje jako „korálky“ – to je jeden z hlavních příkladů. V procesu progrese se u akantomu z jasných buněk pokročilé fáze může vyvinout nehomogenní bílá šrafovaná čára s čárami různých šířek. Tyto linie léze mohou souviset s proliferací fibroblastové tkáně nebo keratinizací. Akantom z jasných buněk v plné formě může demonstrovat přítomnost tlustých kontur svinutých krevních cév spojených s červenými sraženinami, které byly připisovány vazodilataci a kongesci vyskytující se v lézi.
Akantom z jasných buněk a jiné kožní léze
Akantom z jasných buněk (CCA)
Klinické znaky: Obvykle se projevuje jako solitární, dobře ohraničené, červené až hnědé uzliny nebo plaky, většinou na bércích.
Dermoskopie: Vzorec perel, světle růžové pozadí, lesklé bílé čáry a glomerulární cévy
Bazaliom (BCC)
Klinické znaky: Obvykle se projevuje jako perleťový nebo průsvitný uzlík s teleangiektázií. Může vředovat a snadno krvácet.
Dermoskopie: Arborizace cév, modrošedá vejčitá hnízda, oblasti podobné listům a ulcerace
Spinocelulární karcinom (SCC)
Klinické znaky: Je přítomna šupinatá, červená skvrna, uzlík nebo plak, který může ulcerovat. Vyskytuje se většinou na místech vystavených slunci.
Dermoskopie: keratinové hmoty, glomerulární cévy a bílé kruhy
Klíčové rozlišovací body
Cévní vzory: CCA má vzor „šňůry perel“, který je překvapivě odlišný od ostatních dvou nádorů; BCC s mnoha tenkými větvenými tepnami a SCC, jehož glomerulární céva vypadá jako pavoučí.
Barva pozadí: CCA má jednotné světle růžové pozadí, zatímco BCC má průsvitný nebo perleťový lesk a SCC je většinou šupinatý s červeným odstínem.
Vlastnosti povrchu: Periferní límec stupnice u CCA je charakteristickou vlastností a u BCC a SCC se obvykle nevyskytuje.

Možnosti léčby a prognóza akantomu z jasných buněk
Vzhledem k tomu, že jasný buněčný akatom a je poměrně hluboký, měl by být chirurgicky vyříznut. Nechirurgické léčby jsou většinou laserová terapie, kryoterapie, elektrokoagulace a léky. Prognóza jasnobuněčného akantomu je obecně dobrá, protože se jedná o benigní bemigní kožní nádor s pomalým růstem a nízkou maligní transformací na rakovinný, který má po léčbě relativně nižší recidivu. Vřídky nelze poškrábat, aby nedošlo ke zranění, a pokud se zjistí, že změny jsou abnormální, budou fungovat podle potřeby.
Prevence akantomu z jasných buněk a pravidelný dermoskopický screening
Abychom nespustili propuknutí jasnobuněčného akantomu, měli bychom vybavit naši pokožku správnou hygienou a vyhýbat se přílišnému vystavování se slunci, které není přátelské, protože ultrafialové záření je jednou z příčin mnoha kožních lézí. Imunitu lze navíc posílit pravidelnou stravou a mírným cvičením, které poslouží jako štít proti kožním lézím.
Prostřednictvím dermatoskopických screeningů lze rozpoznat kožní komplikace ve velmi časném stadiu, a to i v případě jasnobuněčné akantolýzy, což vede k výrazně lepším výsledkům léčby. Mimochodem, zvýšená informovanost o zdraví kůže díky včasné detekci lézí je další výhodou pravidelných dermoskopických screeningů.






